Elodie Bomfim Hyppolito¹, Alexia Rangel de Castro², José Telmo Valença Júnior³, Clóvis Rêgo Coêlho, Cynthia Ferreira Gomes Viana⁵ , Gustavo Rêgo Coêlho, José Huygens Parente Garcia⁷ 

1. Hepatologista Hospital São José    
2. Aluna de Medicina da UFC    
3. Patologista da UFC    4. Radiologista da UFC    5. Hepatologista da UFC    6. Cirurgiões do transplante

A doença hidática é uma doença parasitária rara causada pela infestação de parasitas do gênero Echinococcus. No Brasil, são descritos endemicamente na região Norte (Acre, Amazonas e Pará) as espécies Echinococcus vogeli e granulosus.  A doença é mais comum na região do Mediterrâneo e na América do Sul, incluindo o Norte do Brasil, onde o roedor paca, hospedeiro intermediário, é um produto de caça comum. Os hospedeiros definitivos são cães domésticos ou de caça. Os homens são hospedeiros intermediários acidentais, sendo contaminados por fezes contendo ovos de parasitas, geralmente provenientes de cães que ingeriram fígado do roedor paca contaminado com cistos.1 A contaminação dos cães se dá muitas vezes por ingestão do fígado da paca com cistos do parasita, fornecido pelos caçadores, hábito comum nessa região.1,2,3

    

No ser humano, os cistos são originados a partir da evolução de lacunas primárias formadas pelos embriões do parasita, que migram do intestino após a ingestão dos ovos. Este processo inicial não provoca sintomas, os quais se manifestam em decorrência das complicações causadas pelo crescimento e proliferação dos cistos, levando à compressão dos vasos e das vias biliares.2 O principal sintoma é a dor em abdome superior. A icterícia obstrutiva é uma complicação frequente, pois a extensa proliferação dos cistos provoca compressão das vias biliares e formação de fístulas biliares. 

 

No exame físico do paciente acometido, os cistos são geralmente palpáveis ​​como massas endurecidas com superfície irregular, localizadas principalmente no quadrante superior direito do abdome. Os cistos também  podem ser extra-hepáticos, tendo, portanto, localizações diferentes, como na cavidade abdominal, no tórax, no pulmão e nos mesentérios do estômago e do intestino, e causando sintomas diferentes.1 Outras manifestações possíveis são hepatomegalia, perda de peso, anemia, febre e hemoptise, se houver envolvimento pulmonar.4

     O diagnóstico é difícil e depende de uma boa anamnese que detecte o vínculo epidemiológico. Devido ao longo período de latência da doença, que pode levar até vinte anos, muitas vezes o diagnóstico é tardio. Os exames radiológicos podem sugerir doença de Caroli, como no caso 1, em que o diagnóstico só foi realizado após o trasplante de fígado e exame histopatológico do explante. 

    O tratamento pode ser farmacológico, cirúgico, percutâneo e raramente por transplante de fígado. No primeiro, é feito uso de medicamentos antiparasitários, como albendazol e mebendazol. Ambos são bem tolerados, mas aquele tem melhor absorção que este, necessitando de menor dose e tempo de tratamento, sendo mais utilizado. O albendazol é usado nas doses entre 10 e 15 mg/kg/dia, sendo, na prática, feito 800 mg divididos duas tomadas de 400 mg, após refeição. O mebendazol é feito quando não há eficácia ou tolerância do albendazol, necessitando de doses de 40 a 50 mg/kg/dia. A duração do tratamento é entre três a seis meses.5

    A ressecção hepática das áreas contendo cistos é um excelente tratamento, podendo ser feito quando os cistos são pequenos. Quando os cistos são considerados irressecáveis, pode ser necessário o transplante hepático, considerado a única terapia curativa nessa situação.4 Para melhora do prognóstico pós-transplante, é essencial a terapia antiparasitária após o procedimento, bem como o adequado acompanhamento para detecção de possíveis metástases.6

    Em nossa revisão de literatura, encontramos 24 artigos, incluindo relatos de caso e séries de casos, de pacientes submetidos a transplante hepático por doença hidática. Um deles é brasileiro, e a evolução do paciente foi desfavorável.4

    Este artigo contém dois relatos de casos de pacientes do Norte do Brasil submetidos a transplante hepático no Serviço de Transplante de Fígado do Hospital Universitário Walter Cantidio (UFC) por hidatidose hepática, com apresentação clínica e imagens. Ambos os casos foram tratados com sucesso pelo transplante, tendo apresentado boa evolução.

 

Caso 1: Paciente do sexo feminino, de 51 anos, procedente da cidade de São Sebastião da Boa Vista, no Pará, refere que, desde 2016, apresentava pirose, dispepsia e dor abdominal localizada no hipocôndrio direito e na região epigástrica, de intensidade 9/10, sem fatores desencadeadores ou de alívio. Realizou exames de imagem, como ultrassonografia (USG) e ressonância magnétcica (RM) de abdome, ambos permitindo visualização de lesões multicísticas, comprometendo completamente o lobo hepático direito e parcialmente o esquerdo, com diagnóstico sugerido de doença de Caroli. A paciente evoluiu com desnutrição e perda de peso, com perda de 14 kg em seis meses, o que representava 27,4% do seu peso usual. Em 2019, apresentou icterícia flutuante, com colúria e prurido, e sem febre ou calafrios. Em fevereiro de 2021, devido à impossibilidade de ressecção cirúrgica das lesões, realizou transplante hepático com doador falecido. 

Imagem 1: Explante do fígado com estruturas complexas do Echinococcus spp.

Imagem 2: (400X, HE) lâmina do explante, evidenciando, na parte superior à direita, membranas birrefrigentes laminadas do Echinococcus spp; e na parte inferior à esquerda, reação granulomatosa epitelioide com gigantócitos do tipo corpo estranho

 

Caso 2: Paciente do sexo feminino, de 52 anos, proveniente da cidade de Portel, no Pará, apresentava, desde 1983, episódios de dor abdominal, icterícia, prurido, febre e calafrios, já havendo sido submetida a três ressecções hepáticas e tratamento com albendazol múltiplas vezes. No ano de 2000, teve outra apresentação de dor abdominal, icterícia e prurido intenso, associada com colúria e coma hepático (encefalopatia grau IV). Foi dado o diagnóstico de equinococose hepática. A doença era bilateral, irressecável, sem metástases a distância e com associação de colangite de repetição e envolvimento do trato biliar. O transplante hepático foi indicado, com MELD inicial de 7, o qual passou para 20 devido à situação especial concedida por colangite de repetição.

Figura 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome evidenciou dilatação biliar, tumores e calcificação.

Referências

1. Siqueira NG, Siqueira CMVM, Silva RR, Soares MCP, Póvoa MM. Polycystic echinococcosis in the state of Acre, Brazil: contribution to patient diagnosis, treatment and prognosis. Mem. Inst. Oswaldo Cruz. 2013;108(05):533-540. https://doi.org/10.1590/S0074-02762013000500001.

2. Meneghelli UG, Villanova MG, Bellucci AD, Souza FF. Manifestações clínicas da doença hidática policística apresentadas por 26 pacientes atendidos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, Estado de São Paulo. Revista Pan-Amazônica de Saúde. 2013;04(04):19-36.  http://dx.doi.org/10.5123/S2176-62232013000400003.

3. Moreno-Gonzáles E, Segurola CL, Ureña MAG, et al. Liver transplantation for Echinococcus granulosus hydatid disease. Transplantation. 1994 Oct 15;58(07):797-800.

4. Genzini T, Siqueira NG, Noujaim HM, et al. Liver transplantation for neotropical polycystic echinococcosis caused by Echinococcus vogeli: a case report. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 2013;46(01):119-120. https://doi.org/10.1590/0037-868216542013 

 

5. Costa IAG. Abordagem Terapêutica da Hidatidose Hepática [Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina]. Porto: Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar, Universidade do Porto; 2017.

6.  Bresson-Hadni S, Koch S, Miguet JP, et al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview. Langenbecks Arch Surg. 2003;388(04):231-8. doi: 10.1007/s00423-003-0394-2.